Травматология, ортопедия, нейрохирургия
АНО Клиника НИИТО

Патология нижних конечностей у детей




Врожденные укорочения и деформации нижних конечностей относятся к тяжелым порокам развития скелета. Они нарастают с возрастом ребенка, а после начала вертикальной нагрузки включают в себя компенсаторный перекос таза, ассиметричную осанку, нарушение баланса тела в пространстве, хромоту, контрактуры суставов.

Аномалия развития нижних конечностей проявляется в недоразвитии отдельных сегментов либо в отсутствии дистального отдела по типу культи.
Наиболее многочисленную группу составляют дети с аномалией развития бедра.
Эта группа может быть разделена на четыре подгруппы в зависимости от вида дефекта.

В первую подгруппу входят пациенты с аномалией развития бедра, в котором сохранены все сегменты. Для них характерны укорочение бедра различной степени, деформация или недоразвитие его проксимального или дистального отделов, атрофия мягких тканей.

Вторую подгруппу составляют пациенты с отсутствием проксимального отдела бедра. При этом, как правило, бедренный компонент сочленяется с тазом выше вертлужной впадины, где формирует неоартроз с сохранением опорной функции.

К третьей подгруппе относятся больные с грубой гипоплазией бедра, при этом голеностопный сустав располагается на уровне коленного сустава здоровой конечности. Опорная функция значительно нарушена.

Четвертую подгруппу составляют пациенты с полным отсутствием бедренной кости, когда с костями таза сочленяется большеберцовая кость. При нагрузке конечности смещение ее относительно костей таза не наблюдается. Опорная функция конечности сохранена.

Аномалии развития голени и стопы встречаются несколько реже, чем бедра. Аномалия развития этих сегментов конечности проявляется в виде:

  преимущественного недоразвития малоберцовой кости;
  недоразвития большеберцовой кости;
  недоразвития дистального отдела голени и стопы.


Дети с недоразвитием малоберцовой кости составляют наиболее многочисленную группу. Характерной особенностью подобных нарушений является укорочение голени, недоразвитие или полное отсутствие малоберцовой кости, изменение формы большеберцовой кости, недоразвитие стопы. При изменении формы большеберцовой кости в виде ее саблевидного искривления, движение в коленном суставе осуществляются с полной амплитудой. Наиболее значительные изменения наблюдаются в дистальном отделе: голеностопный сустав не сформирован, недоразвитая стопа находится в эквинусном положении и нередко смещена кнаружи и проксимально вдоль оси голени. Поверхностью, испытывающей максимальную нагрузку, становится дистальный конец большеберцовой кости и наружный край недоразвитой стопы.

Более тяжелую подгруппу составляют дети с недоразвитием большеберцовой кости. Для них характерны укорочение голени, ее варусное отклонение, вывих малоберцовой кости, недоразвитие и вывих стопы кнутри, сгибательная контрактура в коленном суставе с выраженной «парусностью» кожи в подколенной ямке от средней трети бедра до средней трети голени. Наблюдается смещение проксимальной головки малоберцовой кости вверх. Конечность, как правило, утрачивает опороспособность. Недоразвитие большеберцовой кости встречается в виде дефекта проксимального, центрального или дистального ее отделов. В первом случае не сформирован коленный сустав, а в остальных случаях — голеностопный.

Недоразвитие дистального отдела голени с резко выраженным дефектом стопы встречается наиболее редко. У таких детей при наличии обеих костей голени отмечается ее укорочение. Конечность имеет форму культи с булавовидным утолщением и наличием рудиментов стопы и подошвенной кожи. При нагрузке, несмотря на смещение булавовидного образования, конечность сохраняет опороспособность. У таких детей нередко отмечается укорочение бедра с явлениями ротации его дистального отдела кнаружи.

Говоря о врожденной патологии нижних конечностей, нельзя не упомянуть о таком сложнейшем заболевании как АРТРОГРИПОЗ.

Артрогрипоз (arthrogryposis, врожденный множественный артрогрипоз, врожденная артромиодисплазия, множественная врожденная неподвижность суставов, врожденная амиоплазия, деформирующая миодистрофия, врожденные множественные контрактуры, в зарубежной литературе - амиоплазия), это врожденный порок развития, при котором отмечается недоразвитие мышечной и нервной ткани с формированием множественных контрактур и деформаций суставов.

Впервые термин «артрогрипоз» был введен в 1923 г. Штерном и в переводе с греческого означает кривые или когтеобразные суставы (при разном переводе слова «gripos»). В отечественной литературе первое описание артрогрипоза принадлежит Э. Ю. Остен-Сакену, сообщившему в 1926 г. о семи своих наблюдениях. Заболевание составляет около 1% от всей ортопедической патологии.

Теорий по причине возникновения заболевания несколько:

  механическая теория (нарушение развития плода под влиянием положения плода, маловодия, многово- дия, аномалий развития матки, и т.д.);
  наследственная (есть семейные случаи артрогриппоза) – не доказано. Заболевание всё же считается спорадическим;
  инфекционная (инфицирование ЦНС плода на 4-5 неделе развития) вследствие перенесенных матерью бактериальных и вирусных инфекций;
  токсические факторы, прием лекарств матерью, гестозы, фетоплацентарная недостаточность.


Надо отметить, что у матерей таких детей обычно есть отягощенный акушерский анамнез (выкидыши, аборты, гинекологические заболевания), а во время беременности этим ребенком, как правило, отмечается низкая двигательная активность плода. Сам патогенез развития артрогриппоза малоизучен. Возможно, имеет место первичное поражение мышц, возможно, поражение мышц развивается по причине первичного поражения спинного мозга. В любом случае итог – диссинергизм мышечного тонуса с последующим развитием контрактур в суставах.

Классификация

  генерализованная форма с поражением мышц и суставов всего тела (54%);
  поражение нижних конечностей (30%);
  поражение верхних конечностей (5%);
  дистальная форма артрогриппоза – поражение кистей и стоп (11%).


Клиническая картина

Чаще всего поражаются кисти и стопы, немного реже – локтевые и коленные суставы, тазобедренные и голеностопные суставов, редко - плечевые. Степень нарушения функции может быть различной у разных больных. Уже с первых суток жизни выявляются множественные преимущественно дистальные поражения с формированием лучевой или локтевой косорукости, косолапости и других патологических установок. Внешний вид больного при поражении верхних конечностей типичен.

Э.Ю. Остен-Сакен описал пациента так: «Тонкие плечи прижаты к туловищу и повернуты внутрь, локти разогнуты и не подвижны. Кисти прижаты к сгибательной поверхности и к локтевому краю предплечья, тонкие прямые пальцы собраны в кучу, отклонены в ульнарную сторону и прикрывают большой палец, лежащий поперек». Мышцы у больного атрофированы значительно, иногда кисть имеет вид «когтистой лапы», при этом есть фиксированное разгибание в пястно-фаланговых, и сгибание в межфаланговых суставах. Функция конечности нарушается не столько за счет деформации сустава, сколько за счет степени поражения мышц. Так, возможно очень серьёзное поражение суставов с резким ограничением движений в них, но в пределах доступного объема движений сила и активность движений может быть очень хорошей.

У другого больного может наблюдаться полная беспомощность из-за слабости мышц, несмотря на то, что значительной контрактуры суставов нет. При поражении нижних конечностей и наличии контрактуры тазобедренного сустава очень часто встречается вывих бедра, от вывиха при дисплазии самого тазобедренного сустава такие вывихи отличаются очень ранним формированием (эмбриональный вывих), и к рождению они вполне сформированы. Характерны сгибательно-отводяще-наружно-ротационные контрактуры суставов, поражение коленных суставов с обязательным вовлечением в процесс стоп. Возможны так же разгибательные контрактуры коленного сустава с формированием вывиха голени.

Деформации стопы типичны эквино-варо-приведенные с выраженным эквинусным компонентом (до 180 градусов) , фиксированные и очень ригидные. Позвоночник обычно не вовлекается в процесс. В умственном отношении дети развиваются нормально. При успешном лечении контрактур дети в дальнейшем могут вести обычную жизнь и учиться в обычных школах. Заболевание непрогрессирующее.

Лечение артрогрипоза должно начинаться буквально с рождения. Новорожденный нуждается в осмотре ортопеда в первые дни жизни. С 5 суток начинается лечение гипсованием, специальными укладками. Массаж и ЛФК начинают делать сразу после адаптации кожных покровов к внешним раздражителям, то есть со 2-3 недели жизни ребенка. Параллельно проводится активное физиотерапевтическое лечение (парафинолечение, электростимуляция, магнитотерапия). Необходима консультация невролога для назначения лечения, улучшающего трофику тканей и кровообращение.

При достижении коррекции консервативными методами, проводится ортезирование пораженных суставов с сохранением назначений по функциональной терапии. Если к 6-8 месяцам консервативное лечение не приводит к успеху, встает вопрос об оперативной коррекции контрактур. Разумеется операция не ставит точку в лечении, до завершения активного роста скелета требуется пристальное наблюдение ортопеда, своевременное предупреждение рецидива контрактур и деформаций, увеличение объема пассивных и активных движений, смена ортезирующих фиксаторов по возрасту, санаторно-курортное лечение в учреждениях по профилю основного заболевания.
© 2015 Клиника НИИТО Схема проезда